MENÜ
RANDEVUMENÜRANDEVU
Gözün içerisinde yer aldığı boşluğu çevreleyen kemik duvarlar ve bu duvarların içerisinde yer alan göz küresini çevreleyen tüm yapılara (gözü hareket ettiren kaslar, gözyaşı bezi, görme siniri ve bu yapıları çepeçevre saran yağ dokular) orbita denilmektedir.
Orbitayı oluşturan yapılardan herhangi birinden gelişen iyi veya kötü huylu kitleler, orbita tümörü olarak adlandırılırlar. Orbitaya komşu dokulardan (göz kapakları, sinüsler, beyin) kaynaklanarak orbitaya ilerleyen tümörler görülebildiği gibi, vücudun başka bir bölgesinden sıçramış metastatik orbita tümörleri de görülebilmektedir.
Orbita tümörleri/kitleleri şunları içerebilir:
Orbita tümörlerine benzer şekilde kitle etkisi gösteren hastalıklar:
Çocukluk çağındaki orbita tümörlerinin çoğunluğu iyi huylu gelişimsel anomalilerdir. Bunların arasında en sık görülenler dermoid kist (cilt elemanlarını içeren iyi sınırlı kitle) ve kapiller hemanjioma (damarsal anomali şeklinde doğum lekesi) isimli orbita tümörleridir.
Yedi yaşına kadar kendiliğinden gerileyerek kaybolma ihtimali bulunsa da, kapiller hemanjiomalar ilk 2 sene gittikçe büyüyebilen, gözü kapatacak hale geldiğinde kalıcı göz tembelliği yapabilen kitlelerdir. Görme aksını kapatmayan durumlarda kendiliğinden düzelme için yakın takip yapılabilirken, görme aksını kapattığı durumda acilen tedavi edilmesi gerekli olan bu kitlelerin günümüzde en başarılı ve yan etkisiz tedavisi ağızdan damla şeklinde uygulanan beta-bloker tedavisidir.
Çocuklarda sık olarak komşu sinüslerden yayılan orbita selüliti tablosu tümör benzeri büyümelere neden olabilir, acil bir durum olan bu tabloyu hızlıca tanı koyarak uygun antibiyotiklerle tedavi etmek gerekmektedir.
Çocuklarda daha nadir olarak kötü huylu orbita tümörleri de izlenebilmektedir. En sık görülen orbita rhabdomyosarkomu, çok hızlı büyüyen bir kitle olarak 7-8 yaş çocuklarda görülür. Ayrıca, böbrek üstü bezlerden kaynaklı metastatik nöroblastoma, gözlerin çevresinde morluklar yaptığı için darbe almış, hırpalanmış çocuk görünümü ile ortaya çıkabilmektedir. Bu tümörlerde vakit kaybetmeden oküloplastik değerlendirme yaparak tanıyı koymak ve tedaviyi başlatmak önemlidir.
Erişkin orbitasında en sık görülen iyi huylu tümörler genellikle damarların anormal büyümesiyle ilgilidir, en sık kavernöz hemanjioma adı verilen düşük akımlı, düşük basınçlı bir damar yumağına rastlanmaktadır. Kan damarlarına ilaveten lenfatik damarlar da içeren yapılara lenfanjioma ya da son dönemde daha yaygın kullanımıyla orbital venöz lenfatik malformasyon ismi verilmektedir. Bu kitleler infeksiyon esnasında hızla büyüyebilmekte, içeriye kanama yaparak dev çukulata kistlerine dönüşebilmektedirler.
Erişkinlerde bir başka tümör grubu, genellikle 40 yaş sonrası görülen göz yaşı bezi (lakrimal bez) kaynaklı tümörlerdir. Lakrimal bezden kaynaklı tümörler iyi ya da kötü huylu olabilmektedir. İyi huylular arasında dakriyoadenit (bezin iltihabı),dakriyops (gözyaşı kanallarından birinin tıkanmasına bağlı oluşan kist),lenfoma, pleomorfik adenom sık olanlardır. Pleomorfik adenomlar iyi huylu olmasına rağmen cerrahi esnasında bütün olarak alınmazlarsa kötü huylu hale gelebilirler. Kötü huylular arasında en sık görülen adenoid kistik karsinomdur, ağrılı ve etraf kemikleri eriterek ilerleyen tehlikeli bir tümördür, başka organlara sıçrayarak hayatı tehdit edebilmektedirler; geniş cerrahi çıkartımdan sonra radyoterapi, kemoterapi ile tedavi edilmelidirler.
Erişkinlerde bir başka tümör grubu nörojenik (sinir dokudan kaynaklı) tümörlerdir; görme sinirinden kaynaklanan gliom ve menenjiom yanı sıra periferik sinirlerden kaynaklı schwannom, nörofibrom bu gruptadır.
Sık görülen ve bazen tiroide bağlı orbital hastalıktan (Graves’) ayırt edilmesi bazen güç olan idiyopatik orbital inflamasyon sendromu çok değişik tablolarla karşımıza çıkabilir. Çoğu zaman ağrılı şişliklerle ve yalancı tümör görünümüyle seyreder, göz yaşı bezinden kaynaklanan ya da gözü hareket ettiren kaslara sınırlı olan tipleri vardır. Bu rahatsızlığın altında bazen romatolojik hastalıklar veya sistemik sendromlar bulunmaktadır ve altta yatan hastalık tedavi edildiğinde düzelmektedir. Bu nedenle romotoloji konsültasyonu gereklidir. Taramalar ve araştırmalar sonucunda altta yatan bir hastalık bulunmadığında idiyopatik olarak isimlendirilen bu sendromda çoğu zaman stresle aktive olan tekrarlayan ataklar görülebilmektedir ve tedavide steroid, immünomodulatör ilaçlar kullanılmaktadır.
Erişkinlerde en sık görülen kötü huylu primer orbita tümörü lenfomadır. Onkoloji konsültasyonu ile sistemik lenfoma araştırması gerektiren bu durumun tedavisi alınan biyopsi sonrası belirlenen lenfomanın tipine uygun kemoterapi ve radyoterapi ile yapılmaktadır.
Sık görülen bir başka durum başka organ sistemlerinden kaynaklanarak orbitaya sıçrayan metastatik tümörlerdir. En sık akciğer, meme, prostat dokularından kaynaklanan bu tümörler, bazen ilk olarak orbitadaki kitleler sayesinde tanıya kavuşmaktadır ve ana organdaki kanserin tedavisini gerektirmektedir.
Nadir görülen orbita tümörleri arasında bahse değer olan soliter fibröz tümör ya da diğer adıyla hemanjioperisitoma, ilginç karakter sergileyen; iyi veya kötü huylu davranabilen bir tümördür. Genellikle cerrahi ile bütün olarak çıkartılmadıklarında agresif bir karaktere bürünebilmektedirler. Bu nedenle ameliyat öncesi görüntüleme titizlikle yapılmalı ve uygun cerrahi plan ile tamamen çıkartılmalıdırlar.
Orbita tümörleri çoğu zaman herhangi bir belirti vermeden tamamen tesadüfi olarak tespit edilir. Bazen ilgisiz bir şikayet veya yüze alınan travma sonrası ya da başağrısı şikayeti için çekilen tomografi/manyetik rezonans gibi bir beyin görüntülemesi istendiğinde tesadüfi olarak ortaya konulur. Bazı orbita tümörlerinde ise gözdeki asimetri, öne doğru çıkma, göz küresinde yer değiştirme, görmede azalma, göz hareketlerindeki kısıtlılığa bağlı çift görme gibi belirtiler hastayı direk olarak göz muayenesine götürdüğünde tümörler tespit edilir.
Çok sık görülen bazı orbital tümörleri tamamen iyi huylu olup ömür boyu büyümeden takip edilebilirler. Bir takım iyi huylu orbital tümörleri ise belli aşamalarda büyüme yaparak görme sinirlerine bası yapmak suretiyle görmeyi tehdit edebilirler.
Kötü huylu olan orbital ömürleri hem büyüyerek bası yapma, hem gözün dokularına hasar verme ve görme fonksiyonunu bozma, hem de beyine/vücuda yayılarak hayatı tehdit etme potansiyelleri nedeniyle tehlikelidirler.
İyi veya kötü huylu olsun, boyut olarak çok büyüyen ve gözün aşırı çıkıklaşmasına bağlı göz kapanmasında problem yaşayan hastalarda tedavi yapılmadığında ya da geciktiğinde, gözün en öndeki saydam tabakası olan korneada ciddi aşınmalar, buna bağlı infeksiyonlar ve daha da tehlikelisi delinmeye bağlı göz/görme kaybı oluşabilmektedir.
Dolayısıyla, tehlikenin varlığı ve boyutu, tümörün yapısına, büyüklüğüne, konumuna ve tedavi edilip edilmemesine bağlıdır.
Orbita tümörleri çok çeşitli olduğundan ortaya koyacakları belirtiler tümörün tipine bağlıdır. Hemanjiom gibi bazı tümörler ömür boyu belirti vermeyebilirler. Dermoid gibi iyi huylu tümörler uzun süre aynı boyutta kalıp aniden büyüyebilirler; darbe ile bütünlükleri bozulursa çok şiddetli kızarıklık, şişlik ve doku deformitesine neden olabilirler.
Bazı kötü huylu lakrimal bez tümörleri ve yalancı tümör olarak adlandırılan idiyopatik orbital inflamasyon haricinde, orbital tümörleri genellikle ağrı yapmazlar. Bazen sinir basısı nedeniyle başağrısı veya orbitada tam tarif edilemeyen bir rahatsızlık hissi ortaya çıkabilmektedir. Dolaşım sistemine ciddi bası yaparak büyüyen tümörlerde gözün ön yüzeyindeki damarlarda kıvrımlanma veya kalınlaşmaya bağlı gözde kızarıklık görünümü izlenebilmektedir.
Bazı orbital tümörler birden ortaya çıkarken, bazılarının büyümesi zaman alır. Büyüme yapan orbita tümörlerinde çoğunlukla göz küresinde öne doğru çıkıklık ve buna bağlı göz kapaklarında açılma görülür. Bazı tümörler gözü farklı yönlere iterek veya kas/sinir dokusunu etkileyerek gözde kaymaya, çift görmeye neden olabilirler. Üst kapağı kaldıran levator kasa bası yapan ya da bu kastan kaynaklanan tümörlerde ise göz kapağı düşüklüğü ilk bulgu olabilmektedir.
Görme sinirini direk etkileyen ya da indirek olarak sinire bası yapan tümörlerde periyodik görme azalması atakları, görme alanı problemleri veya kalıcı görme kaybı ortaya çıkabilir. Bu durumda gözbebeğinin ışık reaksiyonlarındaki değişiklikler tanıya yardımcıdır.
Orbita tümörleri orbita içerisindeki gözyaşı bezi, kemik, sinir, kas, lenf dokulardan kaynaklanan birincil tümörler olabileceği gibi, komşu dokularda gelişen tümörlerin orbitaya ilerlemesi şeklinde ya da vücudun herhangi bir bölgesindeki tümörün sıçraması (metastaz) şeklinde de görülebilir. Bunun yanı sıra inflamasyona veya infeksiyona bağlı kitleler de izlenebilir.
Orbita tümörlerinin tedavi planlaması kitlenin yapısına, boyutuna ve karakterine bağlı olarak değerlendirilir.
İyi huylu ve görmeyi tehdit etmeyen tümörler muayene ve görüntüleme yöntemleriyle müdahalesiz izlenebilirler. İnfeksiyon/inflamasyona bağlı tümörlerde altta yatan sebebi tedavi etmek çoğu zaman yeterli olacaktır. Bu konuda antibiyotik, steroid ve immünomodülatör gibi ilaçlarla veya orbitaya yapılacak injeksiyonlarla medikal tedavi uygulanır. Eğer abse söz konusuysa ya da bu tip kitleler ciddi bası kaynaklı görme kaybına neden oluyorsa, acil orbitotomi ile cerrahi müdahale gerekli olacaktır.
Kavernöz hemanjiomlar büyüyerek semptom göstermeye başladıklarında orbita cerrahisi ile çıkartılırlar, bazıları sessiz hemanjiomların dahi henüz küçükken çıkartılmasını önermektedir. Dermoid gibi iyi huylu olan ancak büyüme ve travma sonucu patlama potansiyeli olan kitleler, tanı konulduğunda cerrahi ile bütünlükleri bozulmadan çıkartılmalıdırlar.
Yapısal karakteri belli olmayan tümörlerde tanısal amaçlı olarak, muayene bulgularına ve görüntüleme sonuçlarına göre ince-iğne biyopsisi, orbitotomi yoluyla insizyonel biyopsi ya da kitlenin tamamının ya da tamamına yakınının çıkartıldığı orbita cerrahisi gereklidir. Elde edilen doku örneği patolojiye gönderilir ve sonuca göre ileri tedaviler planlanabilir.
Kötü huylu olan orbital tümörlerinin tanısı, cerrahi sırasında alınan ve patoloji tarafından incelenen dokularla konulduktan sonra gerekli tedaviler belirlenir. Bu aşamada onkoloji devreye girerek radyoterapi, kemoterapi gibi ilave tedaviler uygulanır.
Örneğin, çocukluk çağının en sık görülen kötü huylu tümörü olan rhabdomyosarkomun histolojik yapısının değerlendirilebilmesi için kitleden alınan geniş biyopsi sonrası patolojik alt tiplemeye uygun kemoterapi ilaçları ve ek radyoterapi ile tedavi edilirler. Bu kitleler, kapsülle sağlıklı dokulardan ayrılmış belirgin sınırları olmadığı ve orbita içerisinde gözle görülemeyecek kalıntıları olabileceği için ve tam çıkartıldığı düşünülse dahi geride kalan mikroskobik kalıntıların esas tedavisinin kemoterapi olduğu için, kitlenin tamamının çıkartılması planlanmayan, hatta güncel araştırmalara göre kemoterapinin daha etkin olabilmesi için geride kalan kitlenin nispeten büyük olmasının önerildiği kanserlerdir.
Benzer şekilde erişkinde en sık görülen kötü huylu tümör olan lenfomanın kesin tanısı, cerrahi ile alınan doku örneklemesi ve alt tiplendirme ile belirlendikten sonra, kalan kitleler uygun kemoterapi, radyoterapi şemaları ile başarıyla tedavi edilirler. Bu tip kötü huylu kitlelerin çoğunda esas tedavi cerrahi sonrasında ilave yöntemler gerektirdiği için, kritik orbital dokularına zarar vermesi muhtemel agresif bir cerrahi ile tüm kitlenin çıkartılmaya çalışılması kaçınılması gereken bir yaklaşımdır.
Bazı tümörlerde kitlenin tam çıkartılması mümkün ve tedavi edici olabilirken, bahsi geçen bu iki durum başta olmak üzere bazı kanser tiplerinde orbitanın kritik dokularına zarar verilmeyecek miktarda doku cerrahi ile çıkartılır; çünkü cerrahi tedavi edici olmaktan ziyade uygun tedaviyi belirleyebilmek için doku örneği almak ve büyüyen kitlenin yaptığı basıyı engellemek amacını taşır.
Ne var ki bazı kanser tiplerinde de kitlenin tam olarak çıkartılmamış olması (örneğin, lakrimal bezin pleomorfik adenomu, soliter fibröz tümör) kitlenin agresifliğinin arttıracağı için, bu tip iyi sınırlı tümörlerin mutlaka bütün olarak çıkartılması gereklidir.
Unutulmamalıdır ki, agresif tavırlı ve kötü huylu tümörlerde ilk öncelik hastanın hayatını ve mümkünse görme fonksiyonunu korumaktır; bazen hayati tehlike nedeniyle görme fonksiyonunu ya da gözün diğer fonksiyonlarını feda etme gerekliliği olabilmektedir. Hayati tehlikenin daha az söz konusu olduğunda da bazen tümörün tipi, boyutu, konumu gereği görme fonksiyonu ile estetik görünüm arasında tercih yapılması gereken durumlar söz konusu olabilir. Tüm bu durumlar ve ameliyatın amacı, detaylı ameliyat planı, ameliyat öncesinde hasta ve hasta yakınlarıyla detaylıca tartışılmalıdır.
Orbita çok sayıda karmaşık ve sinir, damar, kas gibi kritik anatomik yapıları çok sıkışık bir alanda içeren derin ve kapalı bir kutu olması itibariyle, bu alanda yapılacak cerrahiler önemli derecede tecrübe gerektirmekte ve uzun yıllar bir mentör tarafından verilen oküloplastik, orbital, rekonstrüktif cerrahi eğitimi sonrası kalkışılması gereken ameliyatlardır.
Başarılı bir orbita tümörü ameliyatı için detaylı bir muayene, ileri düzeyde bir orbita anatomisi bilgisi, BT/MRI gibi orbital görüntülemelerin ameliyat öncesi titizlikle değerlendirilmesi şarttır. Ayrıca, ameliyat esnasında en geniş görsel alanı ortaya koyarken dokulara mümkün olan en nazik manipülasyon yapılabilecek tekniği kullanmak önemlidir.
Orbitaya yaklaşımda çok sayıda tanımlanmış cerrahi teknikler mevcuttur. Bunların arasından hasta için en uygun tekniği seçerken tümörün lokasyonu ve büyüklüğü yanı sıra cerrahi kaynaklı hasarın en aza indirilmesi, kozmetik olarak da cerrahinin etkilerinin, yara izinin en az olması amaçlanarak plan yapılmalıdır. Orbitotomide üst veya alt kapak cildinde kozmetik kesilerden girilebildiği gibi, dış kes olmadan göz kapağının içerisinden ya da göz küresi yüzeyinden girilerek tümöre ulaşmak mümkündür.
Tümörün beyne yakın derin kısımda olduğu durumlarda endoskopik yaklaşım ya da saçlı kafa derisi içerisinden girerek göz küresi üzerindeki kafatası kemiğini kaldırmak suretiyle bu tehlikeli alana yaklaşılabilir. Günümüzde orbital cerrahide çok tecrübeli olan cerrahlar, kritik orbita dokularını en az düzeyde riske atan minimum-invaziv (mümkün olan en küçük ve gizli kesilerden en az doku hasarına yol açacak biçimde yapılan) teknikleri kullanmaktadırlar.
Orbita tümörü ameliyatı duruma göre lokal anestezi +/- sedasyon (sakinleştirici) altında yapılabileceği gibi, çoğu zaman hastanın tamamen uyuduğu ve kan basıncının düşük tutulabildiği genel anestezi tercih edilir. Çoğu durumda hasta 24 saat gözlem altında tutulduktan sonra taburcu edilir.
Orbita tümörü ameliyatlarında amaç görme duyusunu ya da göz küresini hareket ettiren kasları, sinirleri hasarlamadan tümörden kurtulmaktır. İyi huylu tümörlerde doku ve fonksiyonun korunması daha ön plandayken, kötü huylu tümörlerde hayatı veya kritik görme duyusunu kurtarabilmek için daha fazla risk alınması söz konusu olabilmektedir. Ameliyat öncesinde amaçlar ve olası kazanım/zararlar hekim-hasta arasında uzun uzun gözden geçirilmelidir.
Cerrahinin tipine göre değişen derecelerde şişlik ve morluk olabilir ama bunlar genellikle uzun süreli değildir. Göz kapatılması çoğu zaman gerekmez, hatta görme fonksiyonunu ilk 24 saatte takip edebilmek için pek tercih edilmez. Pek çok hasta kısa süre sonra normal hayatına devam edebilir. İlk 24 saatlik yakın takibin ardından dikişlerin alınması için 1. haftada kontrol yapılmaktadır, genellikle bu dönemde hızlı bir iyileşme görülür.
Tümörün nüks etme ihtimalinin olmadığı veya tamamen alındığı durumlarda oluşan doku boşluğu, önce ödem sıvısı ile, kısa süre içerisinde ise vücut tarafından yumuşak doku ile doldurulur ve kozmetik açıdan diğer gözle önemli bir fark izlenmez.
Orbita ameliyatları sonrasında genellikle kanamaya bağlı oluşabilecek sinir sıkışması riskine karşı ilk 24 saati hastanede geçirerek gözlem yapmak gereklidir. Özellikle ilk 2 saate daha sık olmak üzere belli aralıklarla görme, ışık reaksiyonları, göz hareketleri değerlendirilir. Ameliyat sonrası hafif düzeyde ağrı/rahatsızlık hissine yönelik ağrı kesici kullanılabilir, bulantı-kusmaya yönelik damardan tedavi verilmeli ve ıkınma sonucu kanamayı artırabilecek bu durum mümkün olduğunca önlenmelidir.
Orbita kapalı bir sistem olduğu için ameliyat sonrasında en çok dikkat edilmesi gereken durum kanama kaynaklı görme sinir basısıdır. Öne eğilmek, ağırlık kaldırmak, ıkınmak, kan sulandırıcı kullanmak kanama riskini arttıracağı için erken dönemde yapılmaması gerekenler arasındadır. Deniz, havuz kullanımı, ıkınmayı gerektiren egzersizler, temas sporları 3 hafta kadar yasak olacaktır. Yara yerlerine 3-4 gün su değdirmemek enfeksiyon açısından önemlidir.
Cerrahın tercihine göre ilk 2-3 gün buz uygulaması, bazı durumlarda ödemin azaltılması için kısa süreli steroid kullanımı önerilebilir. Cerrahi alana yüzeysel antibiyotik pomad kullanımı 1 hafta kadar uygun olacaktır. Bazı durumlarda sistemik antibiyotik kullanımı gerekebilir.
Orbita tümörleri oküloplastik cerrahinin özel ilgi alanları arasındadır, ancak ileri düzeyde tecrübe gerektiren bu anatomik alanda ameliyat yapabilmek için ileri düzeyde eğitim almış olmak gereklidir. Tarihsel olarak, oküloplastik cerraha ulaşmanın zor olduğu, mümkün olmadığı eski zamanlarda tüm orbita tümörlerine beyin cerrahisi tarafından kafatasını kaldırarak yaklaşılmaktaydı.
Kritik orbital yapıların çoğu zaman kaçınılmaz olarak zarar gördüğü bu komplike yaklaşıma sadece orbital yolla kitleye ulaşmanın çok riskli olduğu apeks tümörlerinde (kemik çukurun en arkada beyin ile komşu olduğu kısım) ya da tümörün yayılarak beyne yayıldığı büyük tümörlerde başvurmak; diğer tüm orbita tümörlerinde minimal-invaziv biçimde tümörü önden yaklaşımla çıkartabilecek bir oküloplastik/orbital cerraha ulaşmak önemlidir.
Yaygın tümörlerin olduğu ve orbita dışı yapıların da içerildiği durumlarda beyin cerrahisi, maksillofasiyel cerrahi, kulak burun boğaz uzmanları ile birlikte ekip çalışması planlanabilir. Patoloji sonucuna göre ilave tedavilerin gerektiği durumlarda, ameliyattan sonraki dönemde radyasyon onkolojisi/tıbbi onkoloji bölümlerine hasta konsülte edilmeli ve tedaviler ekip çalışması ile sürdürülmelidir.
Prof. Dr. Altuğ ÇetinkayaGöz Hastalıkları Uzmanı